血友病家庭如何急救处理措施，血友病vWD-写客百科

血友病家庭如何急救处理措施，血友病vWD

[临床表现]

自发性或轻微外伤后，皮下大面积瘀伤或深部肌肉血肿，局部紫黑色，鼻衄及牙龈出血常见于黏膜出血，消化道出血少见，膀胱、膀胱、肾、肺和胸膜出血很少见，颅内出血虽然很少见，但可危及生命。关节病主要表现为肿胀和疼痛，反复引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形和功能丧失。

[诊断要点]

(1)好发于学步期儿童。

(2)小外伤或小手术后，出血不止，持续数日、数月，甚至危及生命。

（3）出血：皮肤大面积瘀血或深部肌肉血肿、鼻衄、牙龈等粘膜出血。

(4)关节病：急性期以肿痛为主。

（5）实验室检查：

①筛查：血小板计数、出血时间、凝块撤出时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间、凝血活酶生成时间延长、血清凝血酶原缩短时间。

②定性试验：凝血活酶生成试验和校正试验，单纯凝血活酶生成校正试验对血友病定型有诊断意义：

正常硫酸钡吸附血浆校正而正常不能校正血友病 A 的血清。

血友病 B 不能用正常的硫酸钡吸附血浆纠正，但可以用正常血清纠正。

丙型血友病可以通过正常的硫酸钡吸附血浆和正常血清来纠正。

[鉴别诊断]

应与von Willebrand病相鉴别，后者是由于ⅧR、Ag、ⅧR：WF、Ⅷ：C活性降低所致。也可能导致，典型的von Willebrand病有家族史，常染色体显性遗传是指男女均可得此病，父母双方均可遗传。主要临床表现为粘膜和皮下出血，少数关节和肌肉出血，但一般无关节畸形、出血时间延长或阿司匹林耐受试验阳性，Ⅷ:C、ⅧR:RCOF和ⅧR:Ag降低可帮助诊断和鉴别诊断。变异型von Willebrand病可为常染色体隐性遗传，父母可无临床表现，无遗传史，严重出血症状，出血时间，ⅧR：RCOF一项至多项正常，但ⅧR：Ag交叉免疫电泳异常，可以帮助识别。

[家庭急救]

(1)尽量避免手术或外伤。

（2）局部压迫或冷敷止血，也可外敷新鲜血浆提取物。

(3)局部应用云南白药和三七散可达到局部止血作用。

(4)有新鲜血肿或关节积血时，应卧床休息，减少活动。

（5）急性期可口服强的松40-60mg/d，分3次服用；口服避孕药可以缓解女性患者的月经过多。

（6）如出血严重或持续，应送医院输新鲜全血或血浆等制品。